Tumeurs du muscle lisse associées à l’infection par le virus d’Epstein-Barr chez les patients atteints du SIDA

Le but de notre étude est de décrire les manifestations cliniques inhabituelles des SMT de tumeurs musculaires lisses chez des patients infectés par le virus de l’immunodéficience acquise et de démontrer l’association entre l’infection par le virus Epstein-Barr EBV et SMTsMethodsNine patients atteints du SIDA et SMT ont été caractérisés à l’hôpital Chulalongkorn Bangkok Des échantillons de plasma et de sérum ont été testés pour l’EBV par une réaction en chaîne par polymérase quantitative en temps réel et une analyse sérologique. Résultats L’étude a inclus des adultes et des enfants mâles et femelles Tous les échantillons de plasma et de sérum ont été testés pour l’analyse immunohistochimique et l’hybridation in situ. les patients avaient un nombre de cellules CD de & lt; À la fin de l’étude, les patients étaient décédés et les patients avaient survécu. Les sites des SMT étaient les SMT intracrâniennes et intraspinales, les cordes vocales, les glandes surrénales, la paroi abdominale, l’iris, le foie, le poumon, l’orbite et la cuisse. les patients avaient des SMT multicentriques impliquant des sites intracrâniens seulement SMTs, sites extra- et intracrâniens, ou des sites extracrâniens seulement, qui sont apparus simultanément ou séquentiellement Nous avons trouvé des preuves d’infection EBV, comme déterminé par hybridation in situ, dans tous les CMS En outre, l’ADN EBV était détectable Les résultats de l’analyse sérologique étaient cohérents avec l’infection EBV antérieureConclusionsSMTs chez les patients atteints du SIDA apparaissent généralement dans des sites multiples et très inhabituels qui ne sont pas souvent observés dans les SMT chez les individus immunocompétents Notre série suggère également une association entre l’infection EBV et les SMT chez les patients avec le SIDA Le rôle exact de l’EBV dans l’oncogenèse du muscle lisse attend une étude plus approfondie

Les patients atteints du SIDA ont un risque accru de développer des néoplasmes tels que le lymphome, le sarcome de Kaposi et le cancer du col utérin Cependant, plusieurs rapports ont également documenté une augmentation de l’incidence des SMT des tumeurs musculaires lisses chez les patients atteints du SIDA. La littérature suggère qu’il existe une association entre le virus Epstein-Barr virus EBV et ces tumeurs rares chez les patients atteints du SIDA ou chez les receveurs de greffe Les SMT sont extrêmement rares chez les adultes atteints du SIDA par rapport aux enfants atteints du SIDA. Nous avons observé des lésions inhabituelles de nature multifocale et touchant le SNC chez des patients atteints du SIDA. Le but de cette étude est de décrire le tableau clinique inhabituel des patients non infectés par le VIH, principalement du tractus génito-urinaire ou gastro-intestinal. manifestations de SMT dans le SIDA et de démontrer l’association entre l’infection EBV et SMTs par analyse immunohistochimique, hybride in situ ion, et PCR quantitative en temps réel

Matériaux et méthodes

Les patients

Neuf patients thaïlandais adultes et enfants atteints du SIDA et SMT ont été inclus dans notre étude à l’hôpital Chulalongkorn Bangkok, Thaïlande d’octobre à novembre Tableau Tous les patients adultes ont eu une infection VIH hétérosexuelle Chaque patient a été suivi pendant au moins mois après l’enrôlement pour l’analyse immunohistochimique et l’hybridation in situ étaient disponibles chez tous les patients Des échantillons de plasma et de sérum ont été testés pour l’EBV par PCR quantitative en temps réel et analyse sérologique au moment du diagnostic

Tableau Données cliniques pour les patients atteints de SIDA et de tumeurs musculaires lisses SMTs éventuellement associés au virus Epstein-Barr Traitement Année d’étude du patient Âge en années au diagnostic tumoral, sexe Sites tumoraux Durée des SMT avant le diagnostic, mois Âge au diagnostic du VIH Principale infection opportuniste CD nombre de cellules, cellules / μL% Taux plasmatique d’ARN du VIH, copies / mL SMT infection par le VIH Résultat; durée du suivi après le diagnostic SMT, F Iris et paroi abdominale Nouveau-né Disséminé Mycobacterium gordonae NA Enlèvement AZT et ddI Patient mort; mois, M Foie et lunga ans Tuberculose et PJP, Biopsie AZT et ddI Patient décédé; mois, F Epidura de la moelle épinière du cerveau et de la moelle épinière et années du cerveau Tuberculose et rétinite à CMV NA Suppression, RT AZT et ddI; commuté à dT, TC et NVP Patient est mort; mois, F Epidura de la moelle épinière aux niveaux T, T et L, glandes surrénales, a et paroi abdominale années Cryptococcose NA Retrait, RT dT, TC, NVP, et EFV Aucune rémission; années, F Epidura du cerveau et de la moelle épinière, cordes vocales, une orbite, et la surrénale glandes de la moelle épinière et cordes vocales et de l’orbite années Aucune, suppression, RT AZT et ddI; commuté sur dT, TC et NVP Pas de remise; mois, F Epidura des années du cerveau Toxoplasmose et HBV NA Enlèvement, RT AZT et ddI; commuté sur dT, TC, NVP et EFV Rémission complète; mois, F Epidura du cerveau et de la moelle épinière aux niveaux T et L ans Néant NA Enlèvement, RT NA Pas de rémission; mois, M Epidura d’années de cerveau et de cuisse Aucun, élimination AZT, TC, et EFV Récurrence; mois, M années de cordon vocal HBV & lt; Élimination d’AZT et de ddI; commuté sur dT, TC et NVP Rémission complète; mois Traitement Année d’étude du patient Âge en années au diagnostic tumoral, sexe Sites tumoraux Durée des SMT avant le diagnostic, mois Âge au diagnostic du VIH Infection opportuniste majeure Nombre de cellules CD, cellules / μL% Plasma Taux d’ARN VIH, copies / mL SMT Infection par le VIH ; durée du suivi après le diagnostic SMT, F Iris et paroi abdominale Nouveau-né Disséminé Mycobacterium gordonae NA Enlèvement AZT et ddI Patient mort; mois, M Foie et lunga ans Tuberculose et PJP, Biopsie AZT et ddI Patient décédé; mois, F Epidura de la moelle épinière du cerveau et de la moelle épinière et années du cerveau Tuberculose et rétinite à CMV NA Suppression, RT AZT et ddI; commuté à dT, TC et NVP Patient est mort; mois, F Epidura de la moelle épinière aux niveaux T, T et L, glandes surrénales, a et paroi abdominale années Cryptococcose NA Retrait, RT dT, TC, NVP, et EFV Aucune rémission; années, F Epidura du cerveau et de la moelle épinière, cordes vocales, une orbite, et la surrénale glandes de la moelle épinière et cordes vocales et de l’orbite années Aucune, suppression, RT AZT et ddI; commuté sur dT, TC et NVP Pas de remise; mois, F Epidura des années du cerveau Toxoplasmose et HBV NA Enlèvement, RT AZT et ddI; commuté sur dT, TC, NVP et EFV Rémission complète; mois, F Epidura du cerveau et de la moelle épinière aux niveaux T et L ans Néant NA Enlèvement, RT NA Pas de rémission; mois, M Epidura d’années de cerveau et de cuisse Aucun, élimination AZT, TC, et EFV Récurrence; mois, M années de cordon vocal HBV & lt; Élimination d’AZT et de ddI; commuté sur dT, TC et NVP Rémission complète; mois NOTE AZT, azidothymidine; CMV, cytomégalovirus; ddI, didanosine; dT, stavudine; EFV, éfavirenz; VHB, virus de l’hépatite B; NA, non disponible; NVP, névirapine; PJP, pneumonie à Pneumocystis jirovecii; RT, radiothérapie; TC, lamivudineaConnaissance anatomopathologiqueView Large

Niveaux d’ARN du VIH plasmatique

Les taux plasmatiques d’ARN du VIH ont été déterminés à l’aide du test VIH-ARN Monitor Assay, version Roche Molecular Systems

Analyse sérologique EBV

Les taux sériques d’anticorps anti-EBV, y compris IgG et IgM contre l’antigène de capside virale VCA et IgG contre l’antigène nucléaire EBV, ont été mesurés avec un standard ELISA Dia Pro Diagnostic Bioprobes

Microscopie optique

Des sections de tous les SMT fixées au formol et incluses en paraffine ont été colorées avec de l’hématoxyline et de l’éosine et ont été évaluées en termes de morphologie cellulaire et de nombre mitotique. Le nombre de mitoses a été calculé à partir du nombre de cellules zone active

Analyse immunohistochimique

Des coupes fixées au formol et incluses en paraffine de tous les SMT ont été déparaffinées, réhydratées et immunocolorées en utilisant la méthode standard streptavidine-biotine-peroxydase, avec l’utilisation de la ‘- diaminobenzidine comme chromogène. Les lames colorées étaient contre-colorées avec de l’hématoxyline. Genex; dilution,: et desmine Dako; dilution,: immunocoloration ont été effectuées pour tous les échantillons coloration pour S-protéine Dako; dilution,:, HMB-Dako; dilution,:, antigène de membrane épithéliale Dako; dilution,:, CD Bio Genex; dilution,:, et CD Dako; dilution,: a été effectuée lorsqu’il était nécessaire d’exclure les simulations histologiques de SMT

Hybridation in situ

Des sections fixées au formol et incluses en paraffine de tous les SMT ont été déparaffinées, réhydratées et prétraitées avec de la protéinase K L’hybridation a été réalisée en utilisant une sonde oligonucléotidique EBV conjuguée à la fluorescéine Kit Novocastra EBV Polyprobe pour h à ° C La détection du signal a été effectuée Anticorps conjugué à la phosphatase alcaline de lapin Fab ‘à l’isothiocyanate de fluorescéine et ensuite au pH alcalin du tampon phosphatase alcaline, L’activité de la phosphatase alcaline a été démontrée à l’aide de phosphate de bromo-chloro-indolyle et de nitrobleu tétrazolium

Analyse PCR quantitative en temps réel

Pour obtenir du plasma acellulaire, les échantillons de sang EDTA ont été centrifugés à basse vitesse pendant min h après la ponction veineuse et conservés à-° C jusqu’à une analyse ultérieure. La PCR quantitative en temps réel a été réalisée en utilisant la méthode de Lo et al. ont été extraites avec Qiamp Blood kit Qiagen, avec une élution finale de μL Des échantillons positifs pour la β-globine PCR ont été utilisés pour détecter l’ADN EBV par PCR quantitative en temps réel ciblant la région du fragment BamHI-W du génome EBV

Résultats

Les patients

Neuf patients atteints du SIDA et SMT ont été identifiés au cours de la période d’étude. L’étude a porté sur les adultes et les enfants mâles et femelles. L’âge moyen était de plusieurs années À la fin de l’étude, les patients étaient décédés et les patients avaient survécu. Le nombre de cellules CD, les taux plasmatiques d’ARN du VIH, les traitements rendus et les résultats sont résumés dans le tableau. Tous les patients avaient un nombre de cellules CD de & lt; cellules / μL

Les rapports de cas

Patient

La patiente a été décrite ailleurs En bref, une fillette âgée de 16 ans présentant une infection VIH acquise verticalement présentait une douleur oculaire droite et une masse blanchâtre dans la moitié inférieure de l’iris. Elle a reçu une zidovudine et une didanosine pendant toute l’année. Le léiomyosarcome a été diagnostiqué. Elle a été réhospitalisée avec des douleurs abdominales et une biopsie endoscopique du duodénum a montré des bacilles acido-résistants identifiés comme Mycobacterium gordonae. Elle a ensuite développé des lésions de la paroi abdominale rougeâtre et est décédée des mois après l’hospitalisation.

Patient

Un homme âgé de 11 ans présentait un malaise abdominal, une toux, une dyspnée et une perte de poids d’un mois. Il avait reçu un diagnostic de VIH à l’âge et souffrait de pneumonie à Pneumocystis jirovecii et de tuberculose. Il a reçu un traitement par zidovudine et didanosine Examen radiologique montrant une infiltration alvéolaire et interstitielle bilatérale. TDM abdominal montrant une augmentation des lésions avec nécrose centrale, mesurant – cm, dans le foie. L’examen histopathologique d’un échantillon de biopsie hépatique a révélé une SMT. mois après le diagnostic

Patient

Une femme âgée avait une diplopie depuis des mois et avait souffert de douleurs interscapulaires pendant des années. Elle avait reçu un diagnostic de VIH à des années et avait une tuberculose. Elle a reçu de la zidovudine et de la didanosine mais a arrêté ces médicaments plusieurs mois avant son admission à l’hôpital. Paralysie nerveuse L’IRM crânienne a montré une augmentation de la masse épidurale de forme ovale au médial tentorium cerebelli gauche. Le patient a reçu un traitement contre la pachyméningite tuberculeuse, comprenant de l’isoniazide, de la rifampine, du pyrazinamide et de l’éthambutol pendant plusieurs mois. L’IRM rachidienne a montré une masse péridurale en forme d’haltère au niveau des foramens neuraux gauches des niveaux T à T. La tumeur a été enlevée et le léiomyosarcome a été diagnostiqué. Elle a subi une radiothérapie et a reçu de la stavudine, de la lamivudine et de la névirapine. rétinite et mort des mois après le diagnostic

Patient

Elle a été diagnostiquée avec le VIH à des années d’âge Elle a eu une cryptococcose et a reçu de la stavudine, de la lamivudine, de la névirapine et de l’éfavirenz pendant des années L’examen a révélé un engourdissement jusqu’au niveau T et paraparésie L’IRM rachidienne a révélé une augmentation des lésions épidurales au niveau des foramens neuraux gauches des niveaux T à T et des foramens neuraux droits des niveaux T à T et L à L, respectivement des masses surrénales bilatérales améliorées ont également été observées. La radiothérapie a débuté en postopératoire Le patient présentait toujours des douleurs dorsales et des lésions de la paroi abdominale rougeâtre qui présentaient des TMS en histopathologie Quatre mois après la chirurgie, l’IRM vertébrale présentait des tumeurs résiduelles.

Patient

Une femme âgée de 14 ans présentait des antécédents de douleur au scapulaire droit et au bras. Elle souffrait de paraparésie depuis des mois et avait une acuité visuelle et un enrouement diminués pendant un mois. Elle avait reçu un diagnostic de VIH à l’âge et recevait une zidovudine et une didanosine; L’examen a révélé un engourdissement jusqu’au niveau T et une quadriparésie. L’examen ophtalmologique a révélé une masse rétro-orbitaire droite, et un examen laryngoscopique a révélé une masse du cordon vocal droit métaplasie. La TDM cranio- lésions épidurales hyperdenses au médial tentorium cerebelli et zones frontales IRM Spinale a montré amélioration des lésions épidurales en forme d’haltère au foramen neural droit des niveaux de C à C figure et les foramens gauche du niveau de T lésions bilatérales surrénales améliorantes ont également été observées Tumeur spinale partielle Le patient a subi une radiothérapie postopératoire mais a toujours eu une douleur réfractaire. Elle a été observée pendant les derniers mois après la chirurgie.

Vue de la figure grandDownload slideMRI de la moelle épinière du patient, montrant une augmentation, grande, solide, paravertébrale droite masse s’étendant dans le canal rachidien à travers le foramen neural et déplaçant la moelle épinière vers le côté gaucheFigure View largeDownload slideMRI de la moelle épinière du patient, montrant une masse paravertébrale droite, volumineuse, solide, de grande taille, s’étendant dans le canal rachidien à travers le foramen neural et déplaçant la moelle épinière vers le côté gauche

Patient

Elle a eu un diagnostic de VIH à l’âge et a reçu un traitement par la zidovudine et la didanosine pendant des années. Le régime a été remplacé par la stavudine, la lamivudine et la névirapine un an auparavant. L’examen a révélé une paralysie faciale, une ophtalmoplégie totale et une acuité visuelle réduite. L’IRM crânienne a montré une augmentation de la masse lobulée épidurale au tentorium medial gauche cerebelli, s’étendant dans le canal optique et entourant la carotide et figure de l’artère basilaire L’exérèse totale de la tumeur a été réalisée et la SMT a été diagnostiquée. La patiente a subi une radiothérapie postopératoire. Elle se portait bien la dernière fois qu’elle a été vue des mois après l’opération.

Figure Vue largeDownload slideMRI du cerveau du patient, montrant une masse lobulée péridurale augmentante, avec un diamètre de ~ cm, dans la région du sinus caverneux entourant l’artère carotide gauche et s’étendant vers l’arrière du côté gauche de la citerne prépontineFigure View largeTélécharger slideMRI of le cerveau du patient, montrant une masse lobulée épidurale améliorée, avec un diamètre de ~ cm, dans la région du sinus caverneux entourant l’artère carotide gauche et s’étendant vers l’arrière du côté gauche de la citerne prépontine

Patient

Une femme âgée de 5 ans présentait un antécédent de douleur lombaire et sous costale droite. Elle avait eu un diagnostic de VIH à l’âge. L’examen a révélé un engourdissement au niveau gauche et une paraparésie spastique. L’IRM rachidienne pondérée Il y avait une lésion épidurale amplificatrice au niveau de la citerne de cérébellopontine droite. Une exérèse partielle de la tumeur a été réalisée et le SMT a été diagnostiqué. Le patient a subi une radiothérapie postopératoire mais avait toujours mal au dos. a été réadmis pour contrôler la douleur des mois après la chirurgie

Patient

Un homme âgé de sept ans présentait un antécédent de diplopie et de ptose L’examen a révélé des paralysies du nerf crânien gauche du deuxième au cinquième L’IRM crânienne pondérée par le T révélait des lésions hypointenses épidurales sur les zones parasagittales pariétales et frontales bilatérales. Le patient a reçu un traitement par zidovudine, lamivudine et éfavirenz. Un mois plus tard, il a développé une douleur à la cuisse droite. L’IRM de la cuisse a révélé une lésion infiltrante, entourant le faisceau neurovasculaire fémoral présentant un SMT à l’examen histologique. douleur à la cuisse et a été vu pour la dernière fois des mois après la première opération

Patient

Un homme âgé de neuf ans a présenté un antécédent d’enrouement. Il a été diagnostiqué séropositif à l’âge et a reçu un traitement par la zidovudine et la didanosine pendant l’année. Le régime a été remplacé par la stavudine, la lamivudine et la névirapine avant l’hospitalisation. masse du cordon vocal gauche Le retrait total de la masse a été effectué et le diagnostic de SMT a été posé. Figure Le patient se portait bien la dernière fois qu’il a été vu des mois après la chirurgie.

Figure Vue largeDownload slidePathologie du virus d’Epstein-Barr Tumeur du muscle lisse associée à l’EBV chez le patient A, hématoxyline et section colorée à l’éosine du tissu tumoral montrant des faisceaux entrelacés de cellules musculaires lisses fusiformes B, De nombreux noyaux tumoraux étaient positifs pour l’EBV- petit ARN codé par hybridation in situFigure View largeTélécharger diapositivePathologie du virus d’Epstein-Barr Tumeur du muscle lisse associée à l’EBV chez le patient A, hématoxyline et section colorée à l’éosine du tissu tumoral montrant des fascicules entrelacés de cellules musculaires lisses en forme de fuseau B, Many les noyaux tumoraux étaient positifs pour le petit ARN codé par EBV – par hybridation in situ

Analyse de laboratoire

Histopathologie du léiomyosarcome

En microscopie optique, tous les CMS présentaient des faisceaux entrelacés de fuseaux dodus Les noyaux tumoraux présentaient un pléomorphisme léger à modéré Un patron hémangiopéricytique avec des capillaires dilatés et ramifiés a été observé focalement dans certains cas. Le nombre maximum de mitoses par champ de haute puissance variait considérablement: – chez les patients, et; chez les patients et; et chez les patients,, et table

Tableau Résultats des tests de laboratoire pour les patients atteints de SIDA et de tumeurs musculaires lisses éventuellement associés au virus Epstein-Barr EBV Essais de tumeurs Essais d’anticorps sériques Résultats d’hybridation in situ du patient EBER Nombre de mitoses par HPF Plasm Niveau d’ADN EBV, copies / mLa VCA IgM Résultat Titre de résultat VCA IgG Titre de résultat EBNA IgG Positif – NA NA NA NA Positif, négatif Positif & gt; Positif & gt; Positif – Négatif Positif & gt; Positif & gt; Positif NA NA NA NA Positif Négatif Positif & gt; Positif & gt; Positif Négatif Positif & gt; Positif & gt; Positif Négatif Positif & gt; Positif & gt; Positif Négatif Positif & gt; Positif & gt; Positif – Négatif Positif & gt; Positif & gt; Tests d’échantillons de tumeurs Tests d’anticorps sériques Résultat d’hybridation in situ EBER-Patient Nombre de mitoses par HPF Plasme Niveau d’ADN EBV, copies / mLa Résultat VCA IgM Titre de résultat VCA IgG Titre de résultat EBNA IgG Positif – NA NA NA NA Positif, négatif Positif & gt; Positif & gt; Positif – Négatif Positif & gt; Positif & gt; Positif NA NA NA NA Positif Négatif Positif & gt; Positif & gt; Positif Négatif Positif & gt; Positif & gt; Positif Négatif Positif & gt; Positif & gt; Positif Négatif Positif & gt; Positif & gt; Positif – Négatif Positif & gt; Positif & gt; NOTE EBER-, petit ARN codé par EBV; EBNA, antigène nucléaire EBV; HPF, champs de haute puissance; NA, non disponible; VCA, capside virale antigèneDéterminé par PCRView Large

Analyse immunohistochimique du léiomyosarcome

Tous les cas étaient immunoréactifs avec l’actine du muscle lisse, et certains ont démontré une réactivité focale avec la desmine. Aucune expression de la protéine S, de l’HMB, de l’antigène de la membrane épithéliale, de la CD et de la CD n’a été observée.

Analyse sérologique EBV

Des échantillons de sérum étaient disponibles chez les patients Tous les échantillons présentaient des signes d’infection antérieure à EBV, révélés par la présence d’IgG anti-VCA IgG et anti-EBV et l’absence de table IgM VCA Malheureusement, un échantillon de sérum provenant du patient n’était pas disponible. indiquer si elle avait une infection EBV passée ou présente

Hybridation in situ

Tous les échantillons de léiomyosarcome provenant de patients ont révélé une forte coloration nucléaire sur un petit tableau d’hybridation ARN-EBER- codé par EBV. Les cellules musculaires lisses normales et les cellules parenchymateuses et stromales adjacentes étaient négatives pour EBER-

Analyse PCR quantitative en temps réel

Sept échantillons de plasma étaient disponibles pour l’analyse PCR quantitative en temps réel pour l’EBV Les résultats étaient positifs pour les échantillons de plasma provenant de patients et, avec les niveaux d’ADN plasmatique EBV de, et les copies / mL, respectivement tableau

Discussion

Ce qui est cohérent avec les résultats des rapports précédents [, -] Il a été postulé que les SMT provenaient probablement des muscles lisses, en particulier dans les zones avec vascularisation riche fournissant l’hypophyse Nos patients avec des SMT intraspinales présentant des SMTs épidurales situées dans les foramens neuraux Ces résultats sont compatibles avec les tumeurs des gaines nerveuses. Les SMT doivent être inclus dans le diagnostic différentiel de la masse épidurale en forme d’haltère. Les SMTs laryngés sont rares, représentant <% de Toutes les tumeurs A ce jour, des cas ont été rapportés dans la littérature Notre étude inclut les premiers cas de SMT laryngés associés à une infection VIH. Chez les patients, les SMT étaient multicentriques et peuvent être apparus ailleurs, contrairement au SMT chez les patients. patient, qui semblait être laryngé primaire SMTPrimary SMTs dans les glandes surrénales sont rares Il n'y a que des cas non associés wi Cependant, Boman et al ont décrit des patients atteints du SIDA qui avaient un léiomyosarcome impliquant la glande surrénale. Un patient avait seulement un léiomyosarcome surrénal, alors que l'autre avait des SMT impliquant la glande surrénale, les ganglions lymphatiques et le péricarde. Zetler et al et Dahan et al décrivent respectivement deux autres cas de léiomyosarcome surrénal primaire et de léiomyome dans le SIDA. Nous décrivons des patients atteints du SIDA qui présentaient probablement des SMT impliquant les glandes surrénales et d'autres sites. Cela contraste l'implication bilatérale observée chez nos patients. Le sarcome hépatique primitif est rare, représentant <% des tumeurs hépatiques Les léiomyosarcomes métastatiques du foie sont également rares mais probablement plus fréquents que les hépatiques primaires. léiomyosarcomes À ce jour, aucun cas de léiomyosarcome métastatique hépatique n'a été signalé chez des patients atteints du SIDA . Un cas de léiomyosarcome primaire a été découvert chez une fille âgée de plus d'un an. Dans ce rapport, qui était âgé de plusieurs années, une tomodensitométrie abdominale a été réalisée pour exclure d'autres sites primaires communs. A notre connaissance, ceci est le premier rapport de léiomyosarcome hépatique primaire chez un adulte avec AIDSIt n'est pas encore clair si SMTs en dehors de l'utérus sont des tumeurs bénignes invasives ou malignes Ce problème est encore compliquée par l'état immunodéprimé de nombreux patients affectés, le nombre limité de cas rapportés dans la littérature, et le manque de suivi à long terme adéquat Sur la base des directives publiées pour le diagnostic SMT, on serait plus susceptible de diagnostiquer les lésions extra-utérines comme le léiomyosarcome La présence de comptes mitotiques de & gt; Les tumeurs chez ces patients, cependant, ne semblaient pas se comporter de manière plus agressive que celles ayant une numération mitotique plus faible. Il a également été suggéré que le comportement des SMT chez les patients immunodéprimés Les patients sont liés au statut immunitaire, plutôt qu'à des caractéristiques histologiques spécifiques Un autre problème survient lorsque des lésions multiples sont présentes, comme dans les cas que nous décrivons. Sont-ils multicentriques ou métastatiques? Une analyse clonale prudente peut fournir des indices de ces problèmes. Cependant, la PCR quantitative en temps réel pour l'EBV plasmatique a donné des résultats positifs pour les seuls patients. Elle n'est pas très sensible et ne semble pas être un outil utile pour le diagnostic de l'EBV. SMT associés chez les patients atteints du SIDA Cela contraste la haute sensibilité% de ce test pour le diagnostic du cancer du nasopharynx, un autre Néoplasme associé à EBV [,,] Nous émettons l'hypothèse que sa sensibilité inférieure pour les SMT peut être due à des différences dans le mécanisme de libération de l'ADN, les types de cellules impliqués, le microenvironnement, le stade tumoral et / ou viral ou tumoral. L'analyse sérologique était cohérente avec l'infection antérieure par EBV Malheureusement, le sérum du patient âgé de seulement quelques années n'a pas été testé. Il n'y a pas de profil caractéristique des SMT chez les patients atteints de cancer du nasopharynx ou de lymphome de Burkitt. dépend de l'emplacement, de la taille et de l'activité mitotique Notre série suggère que l'élimination complète des tumeurs, la radiothérapie adjuvante ou la chimiothérapie ne sont pas efficaces. L'amélioration du statut immunitaire, efficace dans le traitement du syndrome lymphoprolifératif posttransplantation, pourrait améliorer les résultats des SMT associés à l'EBV chez les patients atteints du SIDA Nous avons obtenu une rémission complète avec l'élimination complète des SMT unicentriques suivie de HAART chez les patients et In con clusion, les SMT chez les patients atteints du SIDA apparaissent généralement dans des sites multiples et très inhabituels qui ne sont pas souvent observés dans les SMT chez les individus immunocompétents. Notre série suggère également une association entre l'infection par EBV et le développement des SMT.

Remerciements

Conflits d’intérêts potentiels Tous les auteurs: pas de conflits