Caractéristiques cliniques de la myopathie auto-immune nécrosante

La myopathie auto-immune nécrosante (MNA) est caractérisée pathologiquement par des fibres musculaires nécrotiques avec une inflammation absente ou minimale. Il est souvent accompagné de traitement par statine, de maladies du tissu conjonctif, de cancer et d’auto-anticorps spécifiques de la particule de reconnaissance de signal (SRP) ou de la 3-hydroxy-3-méthylglutaryl-coenzyme A réductase (HMGCR).

Margherita Milone, M.D., Ph.D.

Les chercheurs de la Mayo Clinic, première auteure Margherita Milone, M.D., Ph.D., ont publié une étude publiée dans JAMA Neurology pour documenter les caractéristiques cliniques, électrophysiologiques, sérologiques et pathologiques de la NAM, ainsi que les stratégies de traitement et les résultats. Les chercheurs ont tenté d’identifier les différences entre les patients atteints de NAM en fonction des facteurs de risque associés et des déterminants potentiels des résultats.

L’étude a examiné les dossiers médicaux de 63 patients adultes assignés au diagnostic clinique et histopathologique du NAM pneumonie. Les caractéristiques cliniques, électrophysiologiques et pathologiques ont été recueillies et comparées entre les sous-groupes de patients. Les prédicteurs de la réponse au traitement ont été identifiés par régression logistique univariée.

Sur la base des résultats de l’étude, NAM était idiopathique dans la moitié de la cohorte de patients présentant une maladie clinique et histopathologiquement définie. Dans le reste, NAM était associé à un traitement par statine, un cancer ou une maladie du tissu conjonctif. Un patient sur quatre était positif à la SRP-IgG et un sur trois était positif à l’HMGCR-IgG. La maladie n’était généralement pas contrôlée par une corticothérapie en monothérapie. La présentation, l’évolution et les résultats ne différaient pas significativement entre les cas séropositifs, séronégatifs et associés aux statines. Un traitement immunosuppresseur précoce et agressif a amélioré les résultats, et le risque de rechute était élevé pendant la réduction de la dose de médicament ou le retrait.

En résumé, la NAM est une myopathie à médiation immunitaire sévère qui nécessite une reconnaissance rapide car une prise en charge agressive précoce peut conduire à des résultats favorables. Les statines sont le facteur de risque le plus fréquemment identifié, mais les tumeurs malignes doivent être exclues.